動物の病気

免疫介在性 血小板減少症

>>>自己免疫疾患、免疫介在性疾患とは

体は様々な防御機能により守られていますが、そのひとつに「免疫反応」があります。
免疫の働きとは「自分」と「自分ではないもの」を見分け、体の中に入ってきたさまざまな異物であるとか、細菌ウィルス等の病原体、体内で暴走してしまった腫瘍細胞を「自分でないもの」と認識し、それを異物を識別、無力化する抗体リンパ球マクロファージ等の白血球をはじめとする免疫を担うシステムが排除するというのがその大まかなしくみです。

免疫反応は、常に体外からの異物の侵入を監視、排除して体を守っています。このしくみの調節が何らかの原因で狂ってしまい、「自分」とそうでないものの見分けができなくなった結果、何の問題もない組織臓器免疫反応が向いてしまって起こる病気を自己免疫疾患といいます。

自己免疫疾患ではいったん免疫反応の標的となってしまった組織には自己抗体免疫細胞によってそれ排除する強い仕組みが続くために重大な臓器組織障害を生じます。病気の原因が自身の免疫系であるために回避するのは困難であり、こういった自己免疫疾患の多くは難治性となります。

免疫異常が引き起こす自己免疫疾患にはさまざまなものがあり、人間では関節リウマチを含む膠原病が有名ですが、動物医療では自己免疫性血液疾患免疫介在性溶血生貧血(IMHA)、免疫介在性血小板減少症(IMT)をはじめとして、皮膚に生じる天疱瘡全身性広汎性狼瘡関節での多発性関節炎などがよく知られています。

 

>>>免疫介在性血液疾患とは?

免疫介在性血液疾患とは、異常な免疫反応により正常な赤血球血小板、場合によって白血球免疫を担当する細胞によって本来の寿命より早く壊され、急性から慢性の経過を経て血球減少を引き起こす重大な免疫疾患の一つです。動物医療では特に犬での免疫介在性溶血性貧血(以下IMHA)や免疫介在性血小板減少症(IMT)が代表的です。

血球血小板骨髄で常に作られており、その寿命による減少分を補う生産が常に行われています。血球血小板の破壊が緩やかであれば症状はあまり出ませんが、短期間に大量の破壊が生じたり、赤血球血小板の生産が追い付かない場合には貧血血小板減少症を生じます。いずれも劇症時には死亡率の高い病気です。

IMTはそのほとんどが犬での発症です。死亡率は高く、約3割程度でその多くが発症後の初期に起こります。このため急性発症重症例では緊急疾患としての入院治療を必ず行う必要があります。特に消化管でのど出血傾向が重度の場合には、強い貧血を合併することもあるため要注意です。

IMHAIMTはしばしば同時に発症しますが、これををエバンス症候群と呼び、より死亡率が高く治療が難しい免疫介在生血液疾患として扱います。

ー>免疫介在性溶血性貧血(IMHA)について

 

>免疫介在性血小板減少症(IMT)の症状は?

IMTが発生した場合は著しい血小板減少により全身性出血が生じます。最も多いものが皮膚粘膜点状出血紫斑であるため、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とも呼ばれます。
左下の写真はIMTによる皮膚点状出血紫斑の例で、右下が口腔内粘膜出血の例です。(黄色丸内)

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その他に消化管出血による血便などの下血鼻出血も多く、血尿、眼の中の前眼房出血、喀血、吐血がみられることもあります。
また、皮膚病を掻き壊した際や小さな傷、爪切りでの出血が止まらないとか、動物病院での採血の際に止血しにくいなどで偶然発見されることもあります。下の写真は異常な皮下出血の一例です。

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免疫介在性血小板減少症(IMTの診断は?

皮膚粘膜でみられる点状出血紫斑などの出血傾向を示す臨床症状IMTを疑い、血球計算血小板が「ない」か極めて少ないことと、血液塗抹での血小板の数や形を顕微鏡検査によって観察して診断いたしますが、IMT以外の出血傾向を生じるその他の病気がないかどうかを除外診断しながら絞り込んでいきます。

除外診断の際には血液検査レントゲン検査超音波検査などの画像検査などの全身的な検査が必要となります。なお、血液検査の際には血小板以外の出血傾向に関わる血液凝固因子の不足がないかどうかを確認する作業が必要です。この検査はPTプロトロンビン時間)、APTT活性化部分トロンボプラスチン時間)、フィブリノーゲン, FDPDダイマーなどを含みます。
通常、重度でないIMTでは通常これらの結果は正常です。

IMTで重度の出血が広範囲に起きた場合には血栓塞栓症「播種性(はしゅせい)血管内凝固(DIC)」(全身の毛細血管に細かい血栓ができること)による血小板消費が考えられるため、必要に応じて血液凝固・線溶系検査を行います。
出血傾向の強い重度IMTでは結果が異常である可能性があります。

 

>免疫介在性血小板減少症(IMT)の治療は?

治療は早期の寛解(かんかい、病気が見かけ上消失した状態)を目指す免疫抑制療法と、悪化してしまった全身状態を維持するための支持療法を並行して実施します。IMTは致死率の高い緊急疾患であることが多く、いずれの治療も積極的かつ迅速な対応が必要となります。

血小板減少症による消化管出血などから貧血が重度である場合や、IMTIMHAが併発するエバンス症候群において、貧血が生命に影響を与えるほど重度の場合には失われた赤血球血小板を補うために、支持療法として全血輸血が必要になる可能性があります。

IMT寛解導入させるためには副腎皮質ステロイド製剤プレドニゾロンを中心とした免疫抑制療法が柱となりますが、重度IMTの場合や免疫抑制効果を増強してステロイド副作用を減らすために、プレドニゾロンとは作用の仕組みの異なる免疫抑制剤シクロスポリンレフルノミド、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリンなどを併用することもあります。

プレドニゾロンIMTに対しては48~72時間以内に反応がみられます。おおよそこの期間で血小板の増加がみられない場合や、IMT重症例ではヒト免疫グロブリン製剤投与して、免疫をブロックして血小板破壊の停止を試みます。ガンマグロブリン製剤IMTによる、血小板の破壊に対して一時的な防壁を果たしている間にプレドニゾロン免疫抑制剤が効果発揮するのを待つことになります。

ガンマグロブリン製剤免疫グロブリン(大量の抗体)を投与する方法です。実はこの治療法には作用のしくみの不明点が多いのですが、血小板を破壊する免疫細胞レセプター(鍵穴)に結合することにより、血小板への結合を妨害することで免疫細胞からの攻撃を回避するといわれています。

血小板数が増加して基準値に到達したら、まずはプレドニゾロンから免疫抑制剤をゆっくりと減らしていきますが免疫抑制療法そのものは維持します。IMT症状の消失は治癒ではなくあくまで寛解であることに注意が必要であり、急な薬剤の中止は再発の引き金となることがあります。
また、を減らすと再発することも多いため、軽症例では3か月以上、重症例では約半年以上を目安に継続しますが、場合によって治療は年単位の長期間に至ることもあります。

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文責:あいむ動物病院西船橋 獣医師 西村 瞳

 

2016.04.01

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